Teo mật bẩm sinh: Bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật

(LĐTĐ) Tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Cho tới nay, số bệnh nhân teo mật bẩm sinh đang theo dõi và điều trị ngoại trú tại Khoa Gan mật lên tới gần 300 cháu.
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Giải mẫn cảm cho bệnh nhi phản vệ với thuốc điều trị ung thư
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Suy hô hấp, tràn khí màng phổi vì giun sán
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Bệnh viện bệnh nhiệt đới Trung ương được hỗ trợ 2 máy chạy thân nhân tạo

Đây là những thông tin được các bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết tại buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 với chủ đề “Gia đình BA nói vòng tay lớn” do Khoa Gan mật Bệnh viện phối hợp với Ban liên lạc cha mẹ bệnh nhân teo mật bẩm sinh tổ chức vừa qua.

Có mặt tại buổi sinh hoạt, bà Trần Kim Khánh đưa cháu bị teo mật bẩm sinh tới tham dự không giấu nổi những giọt nước mắt vì thương cho người cháu gái bé bỏng vẫn đang hàng giờ chiến đấu với căn bệnh hiểm nghèo suốt 13 năm qua.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Bà Khánh rơi nước mắt khi chia sẻ về hành trình 13 năm điều trị cho cháu nội. (Ảnh: Cao Tuấn).

Kể về bệnh tình của cháu, bà Khánh cho hay: “Khi con dâu tôi sinh cháu được 1 tháng thì phát hiện cháu bị teo mật, biết bệnh tình của cháu cả nhà tôi lao đao. Nhưng rồi, trấn tĩnh lại mọi người động viên nhau đưa con vào viện để thăm khám. Bệnh này phải mổ ghép gan, nhưng khi đó thấy các bệnh nhi khác mổ không khỏi nên tôi có mang cháu đi chữa thuốc Nam. Tuy nhiên, đến khi cháu được 10 tháng tuổi thì bụng to lên, và da thì vàng như củ nghệ nên gia đình tôi lại đưa cháu đến bệnh viện. Và cháu được ghép gan khi vừa 14 tháng tuổi".

Không chỉ là người trực tiếp chăm sóc cháu nội tại bệnh viện, bà Khánh còn là người hiến gan của mình cho cháu. “Khi quyết định lấy gan của mình ghép gan cho cháu tôi cũng lo lắng vì không biết ca phẫu thuật cho cháu có thành công hay không. Còn riêng tôi, kể cả đổi mạng mình mà cho cháu được thì tôi cũng đồng ý”, bà Khánh nghẹn giọng chia sẻ.

Tại buổi sinh hoạt, TS.BS Nguyễn Phạm Anh Hoa, Trưởng khoa Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, được đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật. Có nhiều giả thiết về nguyên nhân gây teo mật bẩm sinh, tuy nhiên cho đến nay các nhà khoa học vẫn nghiêng về giả thiết bệnh do nhiễm khuẩn, virus, do những bất thường trong thai kỳ, do yếu tố môi trường... Bệnh được coi là không có liên quan tới yếu tố di truyền. Trẻ được chẩn đoán teo mật bẩm sinh sẽ được điều trị bằng phẫu thuật Kasai kết hợp với các điều trị nội khoa.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. (Ảnh: Cao Tuân)

Trong phẫu thuật Kasai, phẫu thuật viên sẽ cắt dải xơ vùng gan rốn, nối rốn gan với quai ruột (hỗng tràng) nhằm mục đích dẫn lưu mật xuống ruột, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan. Bác sĩ Anh Hoa cho biết, nếu trẻ teo mật bẩm sinh không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai, 50 - 80% bệnh nhân sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi. Vì vậy nếu trẻ có biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, gia đình cần ngay lập tức đưa trẻ đến viện để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời. Việc chẩn đoán và phẫu thuật sớm là một trong những yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của điều trị.

Theo bác sĩ Anh Hoa, giai đoạn vàng của trẻ teo đường mật bẩm sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn 1 ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan. Bởi vậy, bác sĩ Anh Hoa cũng khuyến cáo các bậc phụ huynh ngay khi phát hiện trẻ có những triệu chứng bất thường, phải đưa ngay tới các cơ sở y tế chuyên khoa để được thăm khám và điều trị kịp thời.

Bệnh teo mật bẩm sinh ở trẻ em được coi là căn bệnh hiếm gặp. Theo con số thống kê, tỷ lệ mắc bệnh là 1/8000 - 1/14000. Tỷ lệ này tại vùng Châu Á cao hơn các vùng khác trên thế giới, trẻ gái có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ trai.

Tại Việt Nam, chưa có con số thống kê chính thức về tỷ lệ trẻ mắc teo mật bẩm sinh, tuy nhiên, tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Ngay cả khi phẫu thuật Kasai thành công, cuộc chiến đấu với bệnh tật của các bệnh nhân teo mật cũng kéo dài gần như hết cả cuộc đời đứa trẻ.

Minh Khuê

Có thể bạn quan tâm

Nên xem

Miệt mãi giữ nghề xưa trên phố

Miệt mãi giữ nghề xưa trên phố

(LĐTĐ) Chiều ngày 19/4/2024, tại Trung tâm Giao lưu văn hóa phố cổ Hà Nội đã diễn ra buổi khai mạc chuỗi các hoạt động văn hóa với chủ đề "Giữ nghề xưa trên phố".
Du lịch Khánh Hòa dịp lễ 30/4: Doanh nghiệp kỳ vọng, du khách thận trọng

Du lịch Khánh Hòa dịp lễ 30/4: Doanh nghiệp kỳ vọng, du khách thận trọng

(LĐTĐ) Các doanh nghiệp du lịch tại Khánh Hoà kì vọng kỳ nghỉ lễ dài ngày 30/4 và 1/5 này là "thời điểm vàng" để đón lượng lớn du khách đến tham quan, lưu trú. Tuy nhiên, đây cũng là cơ hội cho những chiêu trò lừa đảo như bán tour du lịch không chất lượng, giá r
HĐND các cấp đổi mới phương thức giám sát theo hướng đi sâu, đi sát đến tận cơ sở

HĐND các cấp đổi mới phương thức giám sát theo hướng đi sâu, đi sát đến tận cơ sở

(LĐTĐ) Trong thời gian qua, Hội đồng nhân dân (HĐND) Thành phố và các quận, huyện, thị xã có cách làm rất hay, sát thực tiễn, trong đó chú trọng thực hiện tốt quy chế phối hợp giữa các cơ quan. Trong đó, phương thức giám sát tiếp tục được đổi mới theo hướng đi sâu vào những nội dung cụ thể, đi sát đến tận cơ sở.
Xe khách bốc cháy trên cao tốc TP.HCM - Long Thành - Dầu Giây

Xe khách bốc cháy trên cao tốc TP.HCM - Long Thành - Dầu Giây

(LĐTĐ) Xe khách chở khoảng 20 hành khách đang chạy trên tuyến cao tốc Thành phố Hồ Chí Minh (TP.HCM) - Long Thành - Dầu Giây thì bất ngờ bốc cháy, khiến nhiều người hoảng sợ.
Công ty Tâm Lộc Phát đã huy động hơn 5.100 tỷ đồng từ các nhà đầu tư

Công ty Tâm Lộc Phát đã huy động hơn 5.100 tỷ đồng từ các nhà đầu tư

(LĐTĐ) Để tạo lòng tin, thu hút các nhà đầu tư, nhóm của Khuyên đã đưa ra phương thức trả tiền môi giới cao cho những người giới thiệu, trả lãi cho nhà đầu tư theo ngày với mức lãi suất cao hơn nhiều lần lãi suất ngân hàng (khoảng 2,93%/tháng). Từ năm 2019 đến nay, các đối tượng đã huy động được hơn 5.100 tỷ đồng từ các nhà đầu tư.
Khởi tố nhóm đối tượng tàng trữ ma túy, trộm cắp xe máy

Khởi tố nhóm đối tượng tàng trữ ma túy, trộm cắp xe máy

(LĐTĐ) Ngày 19/4, Công an quận Bắc Từ Liêm, Hà Nội cho biết đã ra Quyết định khởi tố vụ án, khởi tố bị can đối với nhóm đối tượng Phùng Văn Thi, Nguyễn Văn Trọng, Nguyễn Văn Nghị để điều tra làm rõ về các hành vi tàng trữ trái phép chất ma túy, trộm cắp tài sản và tiêu thụ tài sản do người khác phạm tội mà có.
Bộ Chính trị, Ban Bí thư thi hành kỷ luật cán bộ, tổ chức đảng

Bộ Chính trị, Ban Bí thư thi hành kỷ luật cán bộ, tổ chức đảng

Ngày 19/4/2024, tại Trụ sở Trung ương Đảng, Bộ Chính trị và Ban Bí thư đã xem xét, thi hành kỷ luật tổ chức đảng, đảng viên có vi phạm, khuyết điểm. Sau khi xem xét đề nghị của Ủy ban Kiểm tra Trung ương, Bộ Chính trị, Ban Bí thư nhận thấy:

Tin khác

Cảnh báo sản phẩm Detox Táo hỗ trợ giảm cân chứa chất cấm sibutramin

Cảnh báo sản phẩm Detox Táo hỗ trợ giảm cân chứa chất cấm sibutramin

(LĐTĐ) Chiều 18/4, Cục An toàn thực phẩm, Bộ Y tế đã công bố kết quả phân tích của Viện Pháp Y Quốc gia sản phẩm Detox Táo hỗ trợ giảm cân có chứa sibutramin là chất cấm sử dụng trong thực phẩm bảo vệ sức khỏe.
Thủ tướng gửi thư khen 120 y bác sĩ ghép tạng cứu 7 người

Thủ tướng gửi thư khen 120 y bác sĩ ghép tạng cứu 7 người

(LĐTĐ) Thủ tướng Chính phủ có thư khen gửi tới các cán bộ, y bác sĩ, nhân viên y tế của các bệnh viện, Trung tâm Điều phối Ghép tạng Quốc gia sau thành công ca điều phối, ghép tạng từ người cho chết não cứu sống 7 người vừa qua.
Đồng Nai: Ghi nhận ca tử vong do sốt xuất huyết đầu tiên trong năm

Đồng Nai: Ghi nhận ca tử vong do sốt xuất huyết đầu tiên trong năm

(LĐTĐ) Mặc dù đã được đội ngũ bác sĩ tận tình cứu chữa nhưng bệnh nhân N.N.H (15 tuổi), ngụ tại khu phố 6, thị trấn Vĩnh An, huyện Vĩnh Cửu đã tử vong với chẩn đoán sốt xuất huyết (SXH) nặng, tổn thương đa cơ quan, xuất huyết tiêu hóa.
Hà Nội: Khám sức khỏe định kỳ đối với cán bộ diện Ban Thường vụ Thành ủy quản lý

Hà Nội: Khám sức khỏe định kỳ đối với cán bộ diện Ban Thường vụ Thành ủy quản lý

(LĐTĐ) Từ ngày 15/4 đến 24/4, Hà Nội triển khai công tác khám sức khỏe định kỳ năm 2024 cho 2.807 cán bộ diện Ban Thường vụ Thành ủy quản lý, cán bộ lão thành cách mạng, tiền khởi nghĩa…
Không có bọ gậy, không bị sốt xuất huyết!

Không có bọ gậy, không bị sốt xuất huyết!

(LĐTĐ) Mặc dù chưa bước vào mùa sốt xuất huyết, nhưng từ đầu năm tới nay, trên địa bàn Thành phố đã ghi nhận 570 ca mắc, tăng so với cùng kỳ năm 2023. Ngành Y tế khuyến cáo người dân thực hiện tốt các biện pháp phòng bệnh chủ động, trong đó, cần đặc biệt chú ý diệt loăng quăng, bọ gậy.
Hà Nội đẩy mạnh công tác phòng chống bệnh tay chân miệng tại trường học

Hà Nội đẩy mạnh công tác phòng chống bệnh tay chân miệng tại trường học

(LĐTĐ) Để chủ động phòng chống dịch bệnh tay chân miệng, kiểm soát sự gia tăng số ca mắc mới và không để xảy ra trường hợp tử vong, Trung tâm Kiểm soát bệnh tật thành phố Hà Nội đã tiến hành kiểm tra, giám sát công tác phòng chống căn bệnh này trên địa bàn huyện Ba Vì và huyện Đông Anh.
Tiếp đón người bệnh bằng thẻ BHYT trên ứng dụng VssID, căn cước công dân gắn chip hoặc VNeID

Tiếp đón người bệnh bằng thẻ BHYT trên ứng dụng VssID, căn cước công dân gắn chip hoặc VNeID

(LĐTĐ) Bộ Y tế đề nghị các cơ sở y tế tiếp đón người bệnh đi khám chữa bệnh bảo hiểm y tế (BHYT) bằng hình ảnh thẻ BHYT trên ứng dụng VssID, căn cước công dân (CCCD) gắn chip hoặc VneID.
Hà Nội ghi nhận thêm 161 trường hợp mắc tay chân miệng

Hà Nội ghi nhận thêm 161 trường hợp mắc tay chân miệng

(LĐTĐ) Theo Sở Y tế Hà Nội, trong tuần qua (từ ngày 5/4 đến ngày 12/4), Thành phố ghi nhận 161 trường hợp mắc bệnh tay chân miệng, 0 ca tử vong, tăng 37 trường hợp so với tuần trước. Bệnh nhân phân bố rải rác ở 28 quận, huyện.
Hy hữu người phụ nữ có hai bàng quang

Hy hữu người phụ nữ có hai bàng quang

(LĐTĐ) Mới đây, các bác sĩ Khoa Phẫu thuật tiết niệu và Nam học - Bệnh viện E vừa tiếp nhận và phẫu thuật thành công cho người bệnh nữ có 2 bàng quang. Khi mắc túi thừa bàng quang, người bệnh sẽ cảm thấy đau, nhiễm trùng tiết niệu nhiều lần và rối loạn tiểu tiện do nước tiểu không chảy hết ra ngoài mà đọng lại… Mặc dù là một bệnh lý hiếm gặp nhưng lại khiến người bệnh rất khó chịu, thậm chí có nguy cơ cao dẫn đến biến chứng nguy hiểm, bao gồm ung thư.
Hội nghị quốc tế về "Quản lý đường thở WAAM" lần đầu tổ chức tại Đông Nam Á

Hội nghị quốc tế về "Quản lý đường thở WAAM" lần đầu tổ chức tại Đông Nam Á

(LĐTĐ) Sự kiện diễn ra tại Bệnh viện Đa khoa Hồng Ngọc và Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức vào ngày 13 và 14/4/2024 với sự tham gia của các chuyên gia hàng đầu thế giới về gây mê hồi sức.
Xem thêm
Phiên bản di động