Teo mật bẩm sinh: Bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật

(LĐTĐ) Tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Cho tới nay, số bệnh nhân teo mật bẩm sinh đang theo dõi và điều trị ngoại trú tại Khoa Gan mật lên tới gần 300 cháu.
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Giải mẫn cảm cho bệnh nhi phản vệ với thuốc điều trị ung thư
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Suy hô hấp, tràn khí màng phổi vì giun sán
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Bệnh viện bệnh nhiệt đới Trung ương được hỗ trợ 2 máy chạy thân nhân tạo

Đây là những thông tin được các bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết tại buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 với chủ đề “Gia đình BA nói vòng tay lớn” do Khoa Gan mật Bệnh viện phối hợp với Ban liên lạc cha mẹ bệnh nhân teo mật bẩm sinh tổ chức vừa qua.

Có mặt tại buổi sinh hoạt, bà Trần Kim Khánh đưa cháu bị teo mật bẩm sinh tới tham dự không giấu nổi những giọt nước mắt vì thương cho người cháu gái bé bỏng vẫn đang hàng giờ chiến đấu với căn bệnh hiểm nghèo suốt 13 năm qua.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Bà Khánh rơi nước mắt khi chia sẻ về hành trình 13 năm điều trị cho cháu nội. (Ảnh: Cao Tuấn).

Kể về bệnh tình của cháu, bà Khánh cho hay: “Khi con dâu tôi sinh cháu được 1 tháng thì phát hiện cháu bị teo mật, biết bệnh tình của cháu cả nhà tôi lao đao. Nhưng rồi, trấn tĩnh lại mọi người động viên nhau đưa con vào viện để thăm khám. Bệnh này phải mổ ghép gan, nhưng khi đó thấy các bệnh nhi khác mổ không khỏi nên tôi có mang cháu đi chữa thuốc Nam. Tuy nhiên, đến khi cháu được 10 tháng tuổi thì bụng to lên, và da thì vàng như củ nghệ nên gia đình tôi lại đưa cháu đến bệnh viện. Và cháu được ghép gan khi vừa 14 tháng tuổi".

Không chỉ là người trực tiếp chăm sóc cháu nội tại bệnh viện, bà Khánh còn là người hiến gan của mình cho cháu. “Khi quyết định lấy gan của mình ghép gan cho cháu tôi cũng lo lắng vì không biết ca phẫu thuật cho cháu có thành công hay không. Còn riêng tôi, kể cả đổi mạng mình mà cho cháu được thì tôi cũng đồng ý”, bà Khánh nghẹn giọng chia sẻ.

Tại buổi sinh hoạt, TS.BS Nguyễn Phạm Anh Hoa, Trưởng khoa Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, được đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật. Có nhiều giả thiết về nguyên nhân gây teo mật bẩm sinh, tuy nhiên cho đến nay các nhà khoa học vẫn nghiêng về giả thiết bệnh do nhiễm khuẩn, virus, do những bất thường trong thai kỳ, do yếu tố môi trường... Bệnh được coi là không có liên quan tới yếu tố di truyền. Trẻ được chẩn đoán teo mật bẩm sinh sẽ được điều trị bằng phẫu thuật Kasai kết hợp với các điều trị nội khoa.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. (Ảnh: Cao Tuân)

Trong phẫu thuật Kasai, phẫu thuật viên sẽ cắt dải xơ vùng gan rốn, nối rốn gan với quai ruột (hỗng tràng) nhằm mục đích dẫn lưu mật xuống ruột, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan. Bác sĩ Anh Hoa cho biết, nếu trẻ teo mật bẩm sinh không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai, 50 - 80% bệnh nhân sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi. Vì vậy nếu trẻ có biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, gia đình cần ngay lập tức đưa trẻ đến viện để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời. Việc chẩn đoán và phẫu thuật sớm là một trong những yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của điều trị.

Theo bác sĩ Anh Hoa, giai đoạn vàng của trẻ teo đường mật bẩm sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn 1 ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan. Bởi vậy, bác sĩ Anh Hoa cũng khuyến cáo các bậc phụ huynh ngay khi phát hiện trẻ có những triệu chứng bất thường, phải đưa ngay tới các cơ sở y tế chuyên khoa để được thăm khám và điều trị kịp thời.

Bệnh teo mật bẩm sinh ở trẻ em được coi là căn bệnh hiếm gặp. Theo con số thống kê, tỷ lệ mắc bệnh là 1/8000 - 1/14000. Tỷ lệ này tại vùng Châu Á cao hơn các vùng khác trên thế giới, trẻ gái có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ trai.

Tại Việt Nam, chưa có con số thống kê chính thức về tỷ lệ trẻ mắc teo mật bẩm sinh, tuy nhiên, tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Ngay cả khi phẫu thuật Kasai thành công, cuộc chiến đấu với bệnh tật của các bệnh nhân teo mật cũng kéo dài gần như hết cả cuộc đời đứa trẻ.

Minh Khuê

Có thể bạn quan tâm

Nên xem

10 sự kiện nổi bật của ngành khoa học và công nghệ năm 2024

10 sự kiện nổi bật của ngành khoa học và công nghệ năm 2024

(LĐTĐ) Năm 2024, ngành khoa học và công nghệ Việt Nam có nhiều sự kiện, dự án và sáng kiến đột phá góp phần thúc đẩy sự phát triển bền vững và đổi mới sáng tạo.
Về nơi "xứ sở nhà thờ" mùa Giáng sinh

Về nơi "xứ sở nhà thờ" mùa Giáng sinh

(LĐTĐ) Mùa Giáng sinh đang đến gần, không khí lễ hội tràn ngập khắp nơi, đặc biệt là tại các nhà thờ Công giáo. Nam Định - vùng đất được mệnh danh là “xứ sở của nhà thờ” - những ngày này càng thêm lộng lẫy với sắc màu rực rỡ, hứa hẹn trở thành điểm đến lý tưởng cho du khách muốn tận hưởng một mùa Noel đặc biệt.
Tiếp tục đổi mới mạnh mẽ hoạt động của Mặt trận theo phương châm hướng về cơ sở

Tiếp tục đổi mới mạnh mẽ hoạt động của Mặt trận theo phương châm hướng về cơ sở

(LĐTĐ) Ngày 23/12, Ủy ban Mặt trận Tổ quốc (MTTQ) Việt Nam thành phố Hà Nội tổ chức Hội nghị lần thứ hai, khóa XVIII, nhiệm kỳ 2024 - 2029.
Ba cựu Phó Giám đốc sở hầu tòa trong vụ "chuyến bay giải cứu" giai đoạn 2

Ba cựu Phó Giám đốc sở hầu tòa trong vụ "chuyến bay giải cứu" giai đoạn 2

(LĐTĐ) Ngày mai (24/12), Tòa án nhân dân thành phố Hà Nội sẽ mở phiên xét xử sơ thẩm các bị cáo trong vụ án "chuyến bay giải cứu" giai đoạn 2. Trong số 17 bị cáo, 3 cựu Phó Giám đốc sở ở tỉnh Thái Nguyên và Quảng Nam bị cáo buộc nhiều lần nhận tiền để giúp doanh nghiệp xin chủ trương cách ly y tế.
97 đề tài tham dự Cuộc thi Khoa học, kỹ thuật cấp Thành phố dành cho học sinh trung học

97 đề tài tham dự Cuộc thi Khoa học, kỹ thuật cấp Thành phố dành cho học sinh trung học

(LĐTĐ) 97 đề tài xuất sắc nhất đã được chọn tham dự Cuộc thi Khoa học, kỹ thuật cấp Thành phố dành cho học sinh trung học năm học 2024 - 2025. Các đề tài dự thi ở 4 nhóm lĩnh vực gồm: Vật lí - kỹ thuật cơ khí - phần mềm hệ thống; hóa học; sinh - y - môi trường; khoa học xã hội - hành vi.
Công đoàn ngành Xây dựng Hà Nội lên kế hoạch chăm lo cho người lao động dịp Tết Nguyên đán

Công đoàn ngành Xây dựng Hà Nội lên kế hoạch chăm lo cho người lao động dịp Tết Nguyên đán

(LĐTĐ) Với mục tiêu mang Tết đến cho mọi nhà, Công đoàn ngành Xây dựng Hà Nội đang tích cực triển khai Kế hoạch số 67 của Liên đoàn Lao động (LĐLĐ) thành phố Hà Nội, nhằm đảm bảo tất cả đoàn viên, người lao động (NLĐ) của ngành đều có một mùa Tết Nguyên đán Ất Tỵ 2025 ấm no, đủ đầy.
“Quả ngọt” sau hàng năm trời chữa nuốt nghẹn không rõ nguyên nhân

“Quả ngọt” sau hàng năm trời chữa nuốt nghẹn không rõ nguyên nhân

(LĐTĐ) Cô B.T.H (68 tuổi) đã chịu đựng tình trạng nuốt nghẹn suốt nhiều năm, dù đã thăm khám và điều trị nhiều nơi nhưng không thuyên giảm. Tuy nhiên khi đến Thu Cúc TCI, cô chỉ mất 2 tháng để chữa khỏi hoàn toàn tình trạng này.

Tin khác

Hà Nội ghi nhận thêm 258 trường hợp mắc sốt xuất huyết

Hà Nội ghi nhận thêm 258 trường hợp mắc sốt xuất huyết

(LĐTĐ) Theo Trung tâm Kiểm soát bệnh tật thành phố Hà Nội, trong tuần qua (từ ngày 13/12 đến ngày 20/12), toàn Thành phố ghi nhận 258 trường hợp mắc sốt xuất huyết; giảm 59 trường hợp so với tuần trước.
"Quả ngọt" sau hành trình 11 năm mòn mỏi mong con

"Quả ngọt" sau hành trình 11 năm mòn mỏi mong con

(LĐTĐ) Hơn một thập kỷ tìm con của người lính biên phòng Vàng A Chua và cô gái H'Mông Lý Thị Xía nay đã đón hai thiên thần nhỏ đáng yêu. Căn nhà nhỏ quạnh hiu ngày nào nay đã ngập tràn tiếng cười nói trẻ thơ, chấm dứt những ngày mòn mỏi mong con của cặp vợ chồng quân nhân hiếm muộn.
Hoàn thiện Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức và Bệnh viện Bạch Mai cơ sở 2 trong năm 2025

Hoàn thiện Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức và Bệnh viện Bạch Mai cơ sở 2 trong năm 2025

(LĐTĐ) Chiều 20/12, Bộ Y tế gặp mặt báo chí cung cấp thông tin y tế vào trao đổi những vướng mắc trong lĩnh vực y tế về tình trạng thiếu thuốc, vật tư, vắc xin phòng bệnh, cũng như tiến độ hoàn thiện, đi vào hoạt động của 2 Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức và Bệnh viện Bạch Mai cơ sở 2 (Hà Nam).
Trang bị kiến thức chăm sóc sức khỏe sinh sản cho vị thành niên, thanh niên

Trang bị kiến thức chăm sóc sức khỏe sinh sản cho vị thành niên, thanh niên

(LĐTĐ) Hướng đến kỷ niệm Ngày Dân số Việt Nam (26/12), nhằm trang bị kiến thức chăm sóc sức khỏe sinh sản và kỹ năng sống cho vị thành niên, thanh niên vừa qua Chi cục Dân số Hà Nội phối hợp với Trung tâm Y tế và Phòng Giáo dục và Đào tạo quận Long Biên tổ chức Hội thi Rung chuông vàng tại Trường Trung học cơ sở Chu Văn An (quận Long Biên, Hà Nội).
Hạnh phúc của những cặp vợ chồng quân nhân hiếm muộn

Hạnh phúc của những cặp vợ chồng quân nhân hiếm muộn

(LĐTĐ) Chương trình “Hỗ trợ quân nhân hiếm muộn - Yêu thương lan tỏa” chính là nguồn động viên, tiếp thêm nghị lực, sức mạnh cho các gia đình quân nhân hiếm muộn kiên trì, bền bỉ trong hành trình “tìm con” của mình càng có ý nghĩa hơn khi toàn quân đang hướng tới 80 năm thành lập Quân đội Nhân dân Việt Nam.
Tình trạng các nạn nhân vụ cháy trên đường Phạm Văn Đồng đang điều trị tại Bệnh viện E

Tình trạng các nạn nhân vụ cháy trên đường Phạm Văn Đồng đang điều trị tại Bệnh viện E

(LĐTĐ) Trong 4 nạn nhân trong vụ cháy quán hát trên đường Phạm Văn Đồng đang được cấp cứu, điều trị tại Bệnh viện E, có 2 người đã được chuyển vào khu hồi sức đặc biệt.
Sôi nổi Hội thi Rung chuông vàng tìm hiểu kiến thức về sức khỏe sinh sản vị thành niên

Sôi nổi Hội thi Rung chuông vàng tìm hiểu kiến thức về sức khỏe sinh sản vị thành niên

(LĐTĐ) Ngày 17/12, Trung tâm Y tế (TTYT) quận Long Biên phối hợp với Phòng Giáo dục và Đào tạo quận, Trường Trung học cơ sở (THCS) Chu Văn An tổ chức Hội thi Rung chuông vàng “Tìm hiểu kiến thức về Dân số, sức khỏe sinh sản vị thành niên/thanh niên” cho học sinh tại Trường.
Thời tiết chuyển lạnh, nhiều người nhập viện vì mắc sởi

Thời tiết chuyển lạnh, nhiều người nhập viện vì mắc sởi

(LĐTĐ) Giai đoạn mùa Đông Xuân với nền nhiệt thay đổi thất thường, độ ẩm cao làm tăng nguy cơ bùng phát dịch bệnh, đặc biệt là các bệnh lây truyền qua đường hô hấp, trong đó có bệnh sởi. Đáng lo ngại, nhiều người lầm tưởng bệnh sởi chủ yếu là trẻ em mắc, nhưng trên thực tế, người lớn cũng dễ mắc bệnh này và có thể gặp những biến chứng ảnh hưởng nhiều đến sức khỏe.
Nhiều người cần tham vấn tâm lý trong điều trị bệnh “khó nói”

Nhiều người cần tham vấn tâm lý trong điều trị bệnh “khó nói”

(LĐTĐ) Tâm lý ngại chia sẻ, ngại đi khám và thậm chí là khó tuân thủ chỉ định điều trị của bác sĩ cũng sẽ ảnh hưởng đến kết quả của một ca bệnh liên quan đến rối loạn tình dục.
Hà Nội ghi nhận thêm 44 trường hợp mắc sởi

Hà Nội ghi nhận thêm 44 trường hợp mắc sởi

(LĐTĐ) Theo tin từ Trung tâm Kiểm soát bệnh tật thành phố Hà Nội, trong tuần qua (từ ngày 6/12 đến ngày 13/12), toàn Thành phố ghi nhận 44 ca mắc sởi tại 20 quận, huyện, tăng 19 ca so với tuần trước đó.
Xem thêm
Phiên bản di động