Teo mật bẩm sinh: Bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật

Tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Cho tới nay, số bệnh nhân teo mật bẩm sinh đang theo dõi và điều trị ngoại trú tại Khoa Gan mật lên tới gần 300 cháu.
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Giải mẫn cảm cho bệnh nhi phản vệ với thuốc điều trị ung thư
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Suy hô hấp, tràn khí màng phổi vì giun sán
teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat Bệnh viện bệnh nhiệt đới Trung ương được hỗ trợ 2 máy chạy thân nhân tạo

Đây là những thông tin được các bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết tại buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 với chủ đề “Gia đình BA nói vòng tay lớn” do Khoa Gan mật Bệnh viện phối hợp với Ban liên lạc cha mẹ bệnh nhân teo mật bẩm sinh tổ chức vừa qua.

Có mặt tại buổi sinh hoạt, bà Trần Kim Khánh đưa cháu bị teo mật bẩm sinh tới tham dự không giấu nổi những giọt nước mắt vì thương cho người cháu gái bé bỏng vẫn đang hàng giờ chiến đấu với căn bệnh hiểm nghèo suốt 13 năm qua.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Bà Khánh rơi nước mắt khi chia sẻ về hành trình 13 năm điều trị cho cháu nội. (Ảnh: Cao Tuấn).

Kể về bệnh tình của cháu, bà Khánh cho hay: “Khi con dâu tôi sinh cháu được 1 tháng thì phát hiện cháu bị teo mật, biết bệnh tình của cháu cả nhà tôi lao đao. Nhưng rồi, trấn tĩnh lại mọi người động viên nhau đưa con vào viện để thăm khám. Bệnh này phải mổ ghép gan, nhưng khi đó thấy các bệnh nhi khác mổ không khỏi nên tôi có mang cháu đi chữa thuốc Nam. Tuy nhiên, đến khi cháu được 10 tháng tuổi thì bụng to lên, và da thì vàng như củ nghệ nên gia đình tôi lại đưa cháu đến bệnh viện. Và cháu được ghép gan khi vừa 14 tháng tuổi".

Không chỉ là người trực tiếp chăm sóc cháu nội tại bệnh viện, bà Khánh còn là người hiến gan của mình cho cháu. “Khi quyết định lấy gan của mình ghép gan cho cháu tôi cũng lo lắng vì không biết ca phẫu thuật cho cháu có thành công hay không. Còn riêng tôi, kể cả đổi mạng mình mà cho cháu được thì tôi cũng đồng ý”, bà Khánh nghẹn giọng chia sẻ.

Tại buổi sinh hoạt, TS.BS Nguyễn Phạm Anh Hoa, Trưởng khoa Gan mật Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, được đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật. Có nhiều giả thiết về nguyên nhân gây teo mật bẩm sinh, tuy nhiên cho đến nay các nhà khoa học vẫn nghiêng về giả thiết bệnh do nhiễm khuẩn, virus, do những bất thường trong thai kỳ, do yếu tố môi trường... Bệnh được coi là không có liên quan tới yếu tố di truyền. Trẻ được chẩn đoán teo mật bẩm sinh sẽ được điều trị bằng phẫu thuật Kasai kết hợp với các điều trị nội khoa.

teo mat bam sinh benh ly hiem gap cua gan va duong mat
Buổi sinh hoạt câu lạc bộ teo mật bẩm sinh lần 2 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. (Ảnh: Cao Tuân)

Trong phẫu thuật Kasai, phẫu thuật viên sẽ cắt dải xơ vùng gan rốn, nối rốn gan với quai ruột (hỗng tràng) nhằm mục đích dẫn lưu mật xuống ruột, hạn chế sự ứ đọng mật tại các tế bào gan. Bác sĩ Anh Hoa cho biết, nếu trẻ teo mật bẩm sinh không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai, 50 - 80% bệnh nhân sẽ tử vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi. Tỷ lệ này tăng 90 - 100% lúc 3 tuổi. Vì vậy nếu trẻ có biểu hiện nghi ngờ teo đường mật bẩm sinh, gia đình cần ngay lập tức đưa trẻ đến viện để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời. Việc chẩn đoán và phẫu thuật sớm là một trong những yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của điều trị.

Theo bác sĩ Anh Hoa, giai đoạn vàng của trẻ teo đường mật bẩm sinh gói gọn trong 100 ngày sau sinh, muộn 1 ngày là trẻ mất đi 1% cơ hội thành công, sau 100 ngày, có thể trẻ đã không còn cơ hội phẫu thuật mà phải chờ ghép gan. Bởi vậy, bác sĩ Anh Hoa cũng khuyến cáo các bậc phụ huynh ngay khi phát hiện trẻ có những triệu chứng bất thường, phải đưa ngay tới các cơ sở y tế chuyên khoa để được thăm khám và điều trị kịp thời.

Bệnh teo mật bẩm sinh ở trẻ em được coi là căn bệnh hiếm gặp. Theo con số thống kê, tỷ lệ mắc bệnh là 1/8000 - 1/14000. Tỷ lệ này tại vùng Châu Á cao hơn các vùng khác trên thế giới, trẻ gái có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ trai.

Tại Việt Nam, chưa có con số thống kê chính thức về tỷ lệ trẻ mắc teo mật bẩm sinh, tuy nhiên, tại Khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trung bình hàng năm tiếp nhận và điều trị cho khoảng 40-60 bệnh nhân teo mật. Ngay cả khi phẫu thuật Kasai thành công, cuộc chiến đấu với bệnh tật của các bệnh nhân teo mật cũng kéo dài gần như hết cả cuộc đời đứa trẻ.

Minh Khuê

Có thể bạn quan tâm

Nên xem

Gần 30.000 suất quà gửi tới người nghèo, người có hoàn cảnh khó khăn nhân dịp Tết Nguyên đán Bính Ngọ năm 2026

Gần 30.000 suất quà gửi tới người nghèo, người có hoàn cảnh khó khăn nhân dịp Tết Nguyên đán Bính Ngọ năm 2026

Vừa qua, thay mặt Ban Thường trực Ủy ban Trung ương Mặt trận Tổ quốc (MTTQ) Việt Nam, bà Hà Thị Nga, Ủy viên Trung ương Đảng, Phó Chủ tịch Ủy ban Trung ương MTTQ Việt Nam đã ký ban hành Kế hoạch số 96/KH-MTTW-BTT về việc phối hợp thăm, tặng quà người nghèo, công nhân lao động, người có hoàn cảnh đặc biệt khó khăn nhân dịp Tết Nguyên đán Bính Ngọ năm 2026.
Hà Nội tạo bước ngoặt đổi mới từ hội nghị tổng kết “một thay 1.600”, trực tuyến toàn Thành phố

Hà Nội tạo bước ngoặt đổi mới từ hội nghị tổng kết “một thay 1.600”, trực tuyến toàn Thành phố

Quán triệt nghiêm túc và thực hiện ngay tinh thần chỉ đạo của Ban Bí thư tại Kết luận 226 ngày 11/12/2025 về “Chấn chỉnh lề lối làm việc, nâng cao hiệu quả hoạt động của hệ thống chính trị”, chiều 29/12, Ban Thường vụ Thành ủy tổ chức hội nghị tổng kết công tác năm 2025, triển khai nhiệm vụ trọng tâm năm 2026.
Chính sách mới về tiền lương, thuế có hiệu lực từ năm 2026

Chính sách mới về tiền lương, thuế có hiệu lực từ năm 2026

Từ ngày 1/1/2026, hàng loạt chính sách quan trọng liên quan trực tiếp đến người lao động chính thức có hiệu lực, tập trung vào các nội dung như tăng lương tối thiểu vùng, điều chỉnh tiền lương, phụ cấp cho cán bộ y tế, giáo viên, thay đổi chính sách bảo hiểm thất nghiệp và giảm thuế thu nhập cá nhân. Những điều chỉnh này được kỳ vọng sẽ cải thiện thu nhập, giảm áp lực chi phí sinh hoạt cho hàng chục triệu người lao động.
Tín dụng xanh: Dòng vốn cho cam kết Net Zero vẫn “khát” cơ chế dẫn dắt

Tín dụng xanh: Dòng vốn cho cam kết Net Zero vẫn “khát” cơ chế dẫn dắt

Cam kết đạt phát thải ròng bằng “0” vào năm 2050 đang tạo sức ép ngày càng lớn lên hệ thống tài chính trong việc dịch chuyển dòng vốn sang các hoạt động xanh, bền vững. Dù được kỳ vọng là kênh dẫn vốn chủ lực cho chuyển đổi mô hình tăng trưởng, tín dụng xanh tại Việt Nam vẫn bộc lộ khoảng cách đáng kể giữa nhu cầu thị trường và khả năng cung ứng, đặt ra yêu cầu cấp thiết về một cách tiếp cận đồng bộ hơn từ chính sách đến thực thi.
Nâng ngực bằng filler tiềm ẩn nhiều biến chứng nguy hiểm

Nâng ngực bằng filler tiềm ẩn nhiều biến chứng nguy hiểm

Dịch vụ nâng ngực bằng filler được quảng cáo là nhanh chóng, không phẫu thuật và an toàn. Tuy nhiên, các bác sĩ cảnh báo đây là phương pháp tiềm ẩn nhiều biến chứng khó lường, có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe tuyến vú và thậm chí là đe dọa tính mạng nếu thực hiện tại cơ sở thiếu chuyên môn.
Chi tiết các điểm bắn pháo hoa chào đón năm mới 2026 tại TP.HCM

Chi tiết các điểm bắn pháo hoa chào đón năm mới 2026 tại TP.HCM

Thành phố Hồ Chí Minh (TP.HCM) sẽ tổ chức bắn pháo hoa chào đón năm mới 2026 tại 6 điểm trên địa bàn Thành phố.
TRỰC TUYẾN: Ngày làm việc thứ nhất Đại hội Công đoàn thành phố Hà Nội lần thứ XVIII, nhiệm kỳ 2025 - 2030

TRỰC TUYẾN: Ngày làm việc thứ nhất Đại hội Công đoàn thành phố Hà Nội lần thứ XVIII, nhiệm kỳ 2025 - 2030

Chiều nay (29/12), tại Cung Văn hóa Lao động Hữu nghị Việt Xô, diễn ra ngày làm việc đầu tiên Đại hội Công đoàn thành phố Hà Nội lần thứ XVIII, nhiệm kỳ 2025 - 2030, với sự tham gia của 548 đại biểu đại diện cho ý chí, nguyện vọng và niềm tin của gần 600.000 đoàn viên Công đoàn Thủ đô.

Tin khác

Nâng ngực bằng filler tiềm ẩn nhiều biến chứng nguy hiểm

Nâng ngực bằng filler tiềm ẩn nhiều biến chứng nguy hiểm

Dịch vụ nâng ngực bằng filler được quảng cáo là nhanh chóng, không phẫu thuật và an toàn. Tuy nhiên, các bác sĩ cảnh báo đây là phương pháp tiềm ẩn nhiều biến chứng khó lường, có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe tuyến vú và thậm chí là đe dọa tính mạng nếu thực hiện tại cơ sở thiếu chuyên môn.
Ứng dụng thiết bị bay không người lái trong vận chuyển y tế tại Hà Nội

Ứng dụng thiết bị bay không người lái trong vận chuyển y tế tại Hà Nội

Bệnh viện Đa khoa Đức Giang và Tổng Công ty Bưu điện Việt Nam (Vietnam Post) chính thức khai trương, triển khai mô hình thí điểm ứng dụng thiết bị bay không người lái (UAV) trong vận chuyển mẫu bệnh phẩm, thuốc và vật tư y tế với máy bay nhỏ, bay mẫu khẩn cấp.
Tiếp tục nâng cao chất lượng chăm sóc sức khỏe nhân dân

Tiếp tục nâng cao chất lượng chăm sóc sức khỏe nhân dân

Sở Y tế Hà Nội vừa tổ chức Hội nghị triển khai Kế hoạch phát triển kinh tế - xã hội, dự toán thu, chi ngân sách năm 2026 tại Bệnh viện Đa khoa Đức Giang, hướng tới xây dựng hệ thống y tế hiện đại, bền vững, lấy người dân làm trung tâm trong chăm sóc và bảo vệ sức khỏe.
Ông Nguyễn Trọng Diện được bổ nhiệm giữ chức vụ Giám đốc Sở Y tế Hà Nội

Ông Nguyễn Trọng Diện được bổ nhiệm giữ chức vụ Giám đốc Sở Y tế Hà Nội

Ngày 24/12, thành phố Hà Nội đã tổ chức trao Quyết định bổ nhiệm ông Nguyễn Trọng Diện - Tỉnh ủy viên, Giám đốc Sở Y tế tỉnh Quảng Ninh giữ chức vụ Giám đốc Sở Y tế Hà Nội.
Hà Nội ghi nhận thêm 117 trường hợp mắc sốt xuất huyết trong tuần

Hà Nội ghi nhận thêm 117 trường hợp mắc sốt xuất huyết trong tuần

Theo Trung tâm Kiểm soát bệnh tật thành phố (CDC) Hà Nội, trong tuần qua (từ ngày 12/12 đến ngày 19/12), toàn Thành phố ghi nhận 117 trường hợp mắc sốt xuất huyết tại 58 phường, xã; một số địa phương ghi nhận ca mắc như: Hoàng Mai, Văn Miếu - Quốc Tử Giám, Từ Liêm, Bạch Mai, Vĩnh Hưng…; giảm 3 trường hợp so với tuần trước.
Phát hiện sớm, quản lý hiệu quả bệnh không lây nhiễm tại Hà Nội

Phát hiện sớm, quản lý hiệu quả bệnh không lây nhiễm tại Hà Nội

Bệnh không lây nhiễm đang trở thành gánh nặng lớn đối với sức khỏe cộng đồng. Trước thực tế đó, ngành Y tế Hà Nội đã và đang tăng cường các hoạt động truyền thông, sàng lọc, quản lý sức khỏe ban đầu, từng bước kiểm soát hiệu quả các yếu tố nguy cơ ngay từ tuyến cơ sở.
Chính thức khánh thành cơ sở 2 của hai Bệnh viện Bạch Mai và Hữu nghị Việt Đức

Chính thức khánh thành cơ sở 2 của hai Bệnh viện Bạch Mai và Hữu nghị Việt Đức

Sáng 19/12, tại tỉnh Ninh Bình, được sự đồng ý của Chính phủ và Thủ tướng Chính phủ, Bộ Y tế long trọng tổ chức Lễ khánh thành phần xây dựng công trình Bệnh viện Bạch Mai Cơ sở 2 và Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Cơ sở 2 - hai công trình y tế trọng điểm quốc gia, có quy mô lớn, hiện đại, kỹ thuật cao, ngang tầm các nước tiên tiến trong khu vực.
Hành trình làm mẹ kỳ diệu của sản phụ đa u xơ tử cung nhờ kỹ thuật US-HIFU

Hành trình làm mẹ kỳ diệu của sản phụ đa u xơ tử cung nhờ kỹ thuật US-HIFU

Bệnh viện Phụ sản Thiện An chính thức chào đón “em bé US-HIFU” đầu tiên tại Việt Nam, con của sản phụ Phạm Thị Huyền Trang (30 tuổi, ở Ninh Bình). Sản phụ từng mắc đa u xơ tử cung và được điều trị bằng kỹ thuật US-HIFU - phương pháp điều trị các khối u bằng sóng siêu âm hội tụ cường độ cao dưới hướng dẫn của siêu âm.
Luật Phòng bệnh năm 2025: Thêm nhiều quyền lợi cho người dân

Luật Phòng bệnh năm 2025: Thêm nhiều quyền lợi cho người dân

Về vấn đề khám sức khỏe định kỳ, khám sàng lọc miễn phí, nhằm đảm bảo vấn đề nguồn kinh phí và tính khả thi để triển khai thực hiện chính sách này, Chính phủ đã hoàn thiện các quy định về đa dạng hóa nguồn kinh phí bao gồm nguồn ngân sách Nhà nước, xã hội hóa và đặc biệt là từ Quỹ bảo hiểm y tế.
Bộ Y tế bảo đảm công tác y tế phục vụ Đại hội XIV của Đảng

Bộ Y tế bảo đảm công tác y tế phục vụ Đại hội XIV của Đảng

Giáo sư, Tiến sĩ Trần Văn Thuấn, Thứ trưởng Bộ Y tế, Chủ tịch Hội đồng Y khoa Quốc gia vừa chủ trì cuộc họp lần thứ 2 về việc chuẩn bị công tác y tế phục vụ Đại hội đại biểu toàn quốc lần thứ XIV của Đảng.
Xem thêm
Phiên bản di động